Los sarcomas de partes blandas (SPB) son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes constituidos por una amplia variedad de subtipos histológicos que requieren un tratamiento multidisciplinario, con frecuencia especializado y complejo. 

Aunque en los  últimos años se han producido avances notables en el conocimiento de la patología y la biología molecular de esta enfermedad, el tratamiento clínico ha evolucionado de forma más discreta y, en la práctica, debido principalmente a la rareza y complejidad de esta enfermedad, los resultados no son siempre los óptimos. (1)

Se originan a partir de los tejidos mesenquimales de extremidades (40%, predominio en inferiores), tronco (15-20%), cabeza y cuello (10%) y retroperitoneo; los sarcomas viscerales son menos frecuentes (útero, hígado). Los tumores que se originan a partir del tejido mesenquimal del tracto gastrointestinal reciben el nombre de tumores del estroma gastrointestimal (GIST) y se originan a partir del estómago (60%), intestino delgado (30%), y esófago, colon o recto. (2)

ETIOLOGÍA

La mayoría de los sarcomas no tienen causa conocida, pero, en general, los siguientes factores pueden incrementar el riesgo de sufrir esta enfermedad:

• Radioterapia previa.

• Factores genéticos: Enfermedad de Von Ricklinghausen (neurofibromatosis), síndrome de Gardner, síndrome de Werner, esclerosis tuberosa, síndrome de carcinoma de células basales nevoides, síndrome de Li-Fraumeni, o retinoblastoma, tienen un alto riesgo de padecer de sarcoma.

• Sustancias químicas: La exposición laboral al monómero de cloruro de vinilo, usado en la elaboración de algunos tipos de plásticos; o a la dioxina, que puede incrementar el riesgo de sufrir sarcoma. 3

CUADRO CLÍNICO.

La presentación clínica depende de la localización del tumor. 

Si es una lesión de piel puede presentarse como molestia o dolor local pudiendo aparentar una contusión o equimosis que puede progresar a lesiones ulceradas o nodulares. Si la lesión primaria no es cutánea puede presentarse como una tumoración asintomática; así mismo las lesiones pueden variar en tamaño. (3)

El 60% de los sarcomas de tejidos blandos debuta con  un tumor en extremidad el cual puede ser asintomático, en raras ocasiones, se puede presentar síntomas paraneoplásicos como fiebre.

• Tumor mayor de 5cm.
• Aumento en el tamaño de un tumor ya conocido o en vigilancia.
• Presencia de dolor en el sitio de la lesión.

En región retroperitoneal se puede presentar lo siguiente:

• Oclusión intestinal (vomito, distensión abdominal).
• Melena.
• Tumor palpable.
• Ictericia (coloración amarillenta de la piel).